Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en sällsynt sjukdom som påverkar vävnader som innehåller melanocyt, såsom ögon, centrala nervsystemet, öra och hud, vilket orsakar inflammation i ögonhinnan, ofta i samband med dermatologiska och hörselproblem.
Detta syndrom förekommer huvudsakligen hos unga vuxna mellan 20 och 40 år, med kvinnor som drabbas mest. Behandlingen består av administrering av kortikosteroider och immunmodulatorer.
Vad orsakar
Orsaken till sjukdomen är ännu inte känd, men det antas vara en autoimmun sjukdom, där aggression uppträder på ytan av melanocyter, vilket främjar inflammatorisk reaktion med en övervägande av T-lymfocyter.
Möjliga symptom
Symptomen på detta syndrom beror på det stadium i vilket det finns:
Prodromic stadium
I detta skede finns systemiska symtom som liknar en influensaliknande sjukdom som åtföljs av neurologiska symptom som bara varar i några dagar. De vanligaste symptomen är feber, huvudvärk, meningism, illamående, svimmelhet, smärta runt ögonen, tinnitus, generaliserad muskelsvaghet, partiell förlamning av ena sidan av kroppen, svårighet att ordulera ord korrekt eller uppfatta språk, fotofobi, lacrimation, kutan och hårbotten överkänslighet.
Uveitstadiet
På detta stadium dominerar okulära manifestationer som näthinnans inflammation, nedsatt syn och så småningom retinal detachement. Vissa människor kan också ha hörselskador som tinnitus, smärta och obehag i öronen.
Kroniskt stadium
På detta stadium kan okulära och dermatologiska symptom, såsom vitiligo, depigmentering av ögonfransarna, ögonbryn, variera från månader till år. Vitiligo tenderar att distribuera sig symmetriskt av huvudet, ansiktet och stammen, kunna vara permanent.
Återkommande steg
På detta stadium kan människor utveckla kronisk inflammation i näthinnan, grå starr, glaukom, koroidal neovaskularisering och sub-retinalt fibros.
Hur är behandlingen klar?
Behandlingen består av administrering av höga doser kortikor, såsom prednison eller prednisolon, särskilt i den akuta fasen av sjukdomen, i minst 6 månader. Denna behandling kan orsaka leverresistens och dysfunktion och i dessa fall kan man välja att använda betametason eller dexametason.
Hos människor där biverkningar av kortikosteroider gör användningen användbar vid minimalt effektiva doser, kan immunmodulatorer som cyklosporin A, metotrexat, azathioprin, takrolimus eller adalimumab användas, vilka har använts med goda resultat.
I fall av resistens mot kortikosteroider och hos personer som inte svarar på immunmodulerande terapi kan intravenöst immunoglobulin användas.
