Hugles-stovinsyndrom är en mycket sällsynt och allvarlig sjukdom som orsakar flera aneurysmer i lungartären och flera fall av djup ventrombos under livet. Sedan den första beskrivningen av denna sjukdom över hela världen har färre än 40 personer diagnostiserats år 2013.
Sjukdomen kan förekomma i 3 olika steg, där det första steget brukar manifesteras med tromboflebit, det andra steget med lunganeurysmer, och det tredje och sista steget kännetecknas av en aneurysms brott som kan orsaka hosta med blod och död.
Reumatologen är den mest lämpliga läkaren för att diagnostisera och behandla denna sjukdom och även om orsaken ännu inte är fullständigt känd, antas den vara relaterad till systemisk vaskulit.
symptom
Symptom på Hugles-stovin inkluderar:
- Hosta upp blod;
- Andningssvårigheter;
- Känsla av andfåddhet;
- huvudvärk;
- Hög feber, ihållande;
- Förlust av cirka 10% av vikten utan uppenbar orsak;
- Papiledema, vilket är en dilatation av den optiska papillen som representerar ökat tryck i hjärnan;
- Svullnad och svår smärta i kalven;
- Dubbelsyn och
- Kramper.
Vanligtvis presenterar en person med Hugles-stovin syndrom symtomen i många år och syndromet kan även förväxlas med Behçet's sjukdom och vissa forskare tror att detta syndrom är en ofullständig version av Behçets sjukdom.
Denna sjukdom diagnostiseras sällan i barndomen och kan diagnostiseras vid ungdom eller vuxen ålder efter ovan nämnda symtom och undersökning av blod, röntgenstråle, magnetisk resonansbildning eller beräknad tomografi på huvud och bröstkorg. Doppler-ekkokardiografi för att kontrollera blod- och hjärtcirkulationen. Det finns inget diagnostiskt kriterium och doktorn bör misstänka detta syndrom på grund av likheten med Bechçets sjukdom, men utan alla dess egenskaper.
Åldern för personer som diagnostiserats med detta syndrom varierar mellan 12 och 48 år.
behandling
Behandling av Hugles-Stovins syndrom är inte särskilt specifikt men läkaren kan rekommendera användning av kortikosteroider, såsom hydrokortison eller prednison, antikoagulantia som enoxaparin, pulsbehandling och immunosuppressiva medel som Infliximab eller Adalimumab som kan minska risken och konsekvenserna av aneurysmer och tromboser, vilket förbättrar livskvaliteten och minskar risken för dödsfall.
komplikationer
Hugles-Stovins syndrom kan vara svårt att behandla och har hög mortalitet eftersom orsaken till sjukdomen inte är känd och därför kan behandlingarna inte räcka för att upprätthålla den drabbade människans hälsa. Eftersom det finns få diagnostiserade fall över hela världen är läkare vanligtvis inte bekanta med denna sjukdom, vilket kan göra det svårt att diagnostisera och behandla det.
Dessutom ska antikoagulantia användas mycket noggrant eftersom de i vissa fall kan öka risken för blödning efter att ha brutit en aneurysm och blodets extravasering kan vara så stor att det förhindrar livsuppehåll.
