Porphyria cutanea tarda är den vanligaste typen av porfyri som orsakar små skador på huden som utsätts för solen, till exempel hand-, ansikts- eller huvudbundens baksida, på grund av bristen på ett enzym som produceras av levern som leder till ackumulering av järn i huden. blod och hud. Kutan porfyri har ingen botemedel men kan kontrolleras med användning av läkemedel som föreskrivs av hudläkaren.
Generellt sker kutan porfyri under vuxenlivet, särskilt hos patienter som ofta tar alkohol eller har problem med levern, såsom hepatit C.
Fördröjd hudporfyri är vanligtvis inte genetisk, men i vissa fall kan den gå från föräldrar till avkommor, och genetisk rådgivning rekommenderas innan den blir gravid om det finns flera fall i familjen.
Symtom på kutan porfyri
Det första symptomet på hudporfyri är utseendet på små blåsor på huden som utsätts för solen, vilket tar tid att läka, men andra symtom inkluderar:
- Överdriven tillväxt av ansiktshår;
- Hård hud på vissa ställen, såsom armar eller ansikte;
- Urinen mörkades.
När blåsorna försvinna kan det fortfarande finnas ärr eller ljusfläckar som tar lång tid att läka.
Diagnosen av kutan porfyri måste göras av en hudläkare genom blod, urin och avföringstest för att bekräfta närvaron av porfyrin i cellerna, eftersom det är ett ämne som produceras av levern under sjukdomen.
Behandling av kutan porfyri
Behandlingen av kutan porfyri bör vägledas av en hudläkare i samarbete med en hepatolog, eftersom det är nödvändigt att kontrollera nivåerna av porfyrin som produceras av levern. Således, beroende på patientens symptom, kan behandling göras med hudporfyri, såsom klokokin eller hydroklokokin, regelbundet bloduttag för att minska järnnivåerna i celler eller en kombination av båda.
Vidare rekommenderas under behandlingen att patienten undviker alkoholkonsumtion och sol exponering, även med solskyddsmedel, och det bästa sättet att skydda huden mot solen är att ha på sig byxor, långa ärmar, hattar och handskar, till exempel.
